לילד יש שוב מחלת חום, ״אולי זה Pfapa או תסמונת מרשל?״

האם לילד שלך חולה הרבה? האם אחת לחודש יש לילד חום גבוה וכאב גרון ללא ממצאים? אולי יש לילד שלך- Pfapa.

מהי pfapa או תסמונת מרשל?

המאפיינים:

ישנן מספר תסמונות ובעיות רפואיות שהרפואה טרם זיהתה את הגורם המדויק להן ולכן הן לא מוגדרות כמחלה אלא כתסמונת – אוסף של תסמינים/סימפטומים. אחת מהתסמונות האלו היא PFAPA, ראשי תיבות של Periodic Fever (חום מחזורי) (Aphthous Pharyngitis) אפטות בפה ובלוע ו- cervical Adenopahty (הגדלת בלוטות לימפה בצוואר).

התסמונת הוגדרה לראשונה ב-1987, כאשר פרופ' בשם גרי מרשל פרסם מאמר אודות התסמונת, בכתב העת הרפואי journal of pediatrics. בעקבות הגילוי, התסמונת נקראת גם Marshall’s disease, על שמו של פרופ' מרשל.

לאורך שנים, טרם גילוי התסמונת, רופאי הילדים טיפלו בתסמונת באמצעות אנטיביוטיקה, כיוון שתסמיניה היו דומים מאוד לאלו של דלקת גרון על רקע חיידקי. לאור חוסר היעילות של הטיפול האנטיביוטי במניעת הישנות ההתקפים, ילדים רבים שסבלו מהתסמונת הופנו לניתוח לכריתת שקדים.

בשנים האחרונות עולה ההישנות של תסמונת זו מסיבות לא ברורות, אולי מעודף איבחון אך בכל אופן לא ניתן להתעלם מהעובדה שהשם המוזר הפך להיות רווח במרפאות הילדים.

מה גורם ל – PFAPA? ומהם התסמינים?

כאמור, הגורם שמוביל להתפתחות PFAPA בילדים אינו ידוע. ההשערה היא שחוסר איזון בפעילות מערכת החיסון מובילה לפעילות מוגברת, המייצרת תגובה דלקתית בגוף.

תסמיני התסמונת עלולים לכלול:

• חום של 38-40 מעלות, שנמשך 3 ימים עד שבוע.
• כאבי שרירים ו/או צמרמורות
• כאב גרון
• כיבים (אפטות) בחלל הפה
• הגדלה של בלוטות הלימפה בצוואר
• כאבי מפרקים
• כאבי בטן
• כאבי ראש
• ירידה בתאבון
• בחילות והקאות
• שינויים ביציאות

תסמיני המחלה, ובעיקרם עליית החום, האפטות והגדלת בלוטות הלימפה, חוזרים ומופיעים מדי מספר שבועות.

מהם הגילאים הנפוצים להופעת PFAPA בילדות?

תסמונת PFAPA מופיעה לרוב בקרב ילדים בגילאי שנתיים עד 4 שנים. בחלק מהמקרים, התסמונת תחלוף מעצמה לאחר מספר שנים, אך ישנן עדויות לפיהן התסמונת עלולה ללוות את הילד גם עד גיל 10.

כיצד מאבחנים תסמונת PFAPA?

אם ילדיכם סובל מעליית חום מדי מספר שבועות, שנמשך מספר ימים ומלווה בכאבי גרון עם תפליטים אך ללא תרבית, אפטות בפה ובהגדלת בלוטות לימפה בצוואר, ייתכן שכדאי לכם לבצע בירור רפואי לתסמונת PFAPA.

כיום אין בדיקות ייעודיות שבעזרתן אפשר לאתר את תסמונת PFAPA. לכן, אבחון המחלה נעשה באמצעות שלילת קיומן של בעיות רפואיות אחרות להן תסמינים דומים. האבחון יתחיל בראש ובראשונה במשטח לוע (משטח גרון), שמטרתו לשלול המצאות של חיידק הסטרפטוקוקוס בגרון. לאחר מכן יבוצעו גם בדיקות דם שיבחנו האם קיימת עדות לדלקת פעילה – כמות גבוהה של כדוריות דם לבנות, שקיעת דם ו-CRP גבוה.

אלו, בשילוב בדיקה גופנית ותשאול ההורים באשר למהלך הקליני של המחלה, תדירות ומשך ההתקפים וכו, יסייעו באבחון התסמונת. האיבחון הסופי של התסמונת נעשה ע״י מתן של טיפול סטראודלי יחיד וע״פ התגובה. במידה והחום יורד ואינו חוזר והדלקת נעלמת התופעה תוגדר כ pfapa.

האיבחון הוא גם הטיפול בהמשך והוא אכן מקל במהירות את סבל הילד אך העדויות האחרונות מראות שמתן חוזר של סטרואידים גורם להתקצרות פרק הזמן בין המחזורים ואף להעלאת החום במחזורים הבאים.

השפעת התסמונת על הילד

PFAPA היא בעיה רפואית המתבטאת בהתקפים חוזרים ונשנים, ויש לה השפעה גדולה על הילד ומשפחתו. ילד שסובל מהתסמונת ייעדר מהגן או מבית הספר בימים בהם הוא סובל מחום ומסימפטומים נוספים, והדבר עלול להוביל לא רק לפגיעה בלימודים, אלא גם לשיבוש משמעותי בשגרת החיים ולפגיעה באיכות החיים של הילד ושל הוריו לכל אורך השנה.

בנוסף, העובדה שהתסמונת אינה מוכרת מספיק בקרב הציבור, ולצד זאת העדר שיטות אבחון ייעודיות לתסמונת, מובילים לא פעם לעיכוב משמעותי באבחון ולטיפול מיותר באנטיביוטיקה, תרופה חשובה במצב של זיהום חיידקי אך ללא השפעה בתסמונת זו. הורים רבים מוצאים את עצמם עוברים עם ילדם בין רופאים ובדיקות רבות ומייגעות, עד לקבלת האבחון.

כיצד מטפלים בתסמונת PFAPA?

נכון להיום, אין טיפול המרפא את התסמונת. מטרת הטיפול היא להשיג שליטה על התסמינים המופיעים בזמן התקף, ולהפחית את עוצמתם. הטיפול בתסמונת נעשה באמצעות נטילת סטרואידים. מנה אחת של סטרואידים עם תחילת ההתקף, יעילה בהפחתת תסמיני ההתקף ובקיצור משכו, עם זאת, כפי שנאמר לעיל, הנטייה כיום היא לנסות להימנע מטיפול עודף שכן יש לו השלכות על קיצור המחזורים בין ההתקפים במחלות.

טיפול מניעתי נוסף שקיים ניתן באמצעות התרופה כולכיצין, המשמשת לטיפול בקדחת ים תיכונית. נטילה יום-יומית של התרופה יכולה למנוע את היווצרות התקפי התסמונת בקרב חלק מהחולים.

הטיפול ברפואה משלימה

הרפואה המשולבת רואה את התסמונת באופן דומה לרפואה המודרנית, תגובה לא מאוזנת של מערכת החיסון היכולה לנבוע מסיבות שונות. בליבה של האבחנה יהיה ניסיון להבין מדוע המערכת לא יודעת לבקר את עצמה ומה התהליך שעובר על הילד תוך ההתקפה.

הטיפול ברפואה משלימה – ברפואה סינית (דיקור וצמחי מרפא) ו/או הומיאופתיה ו/או טיפול בתזונה יכוון לטיפול במערכת החיסונית בין התקפים באופן אחד ותו״כ התקפים באופן אחר בשילוב או לצד הטיפול הניתן ע״י רופא הילדים.

המטרה בטיפול היא לאפשר לילד להתגבר במהירות על ההתקפים ולוודא שהוא יכול להמשיך בשגרת חייו ללא תופעות נוספות.

ברפואות, מטפלים ורופאים בכירים העובדים יחדיו במתן מענה מקצועי, אחראי הכולל את הטוב והנכון מכל עולמות הטיפול

נשמח לעמוד לשירותכם ולסייע במתן יעוץ וטיפול לילד ולמשפחה.